این بیماری دژنراتیو پیشرونده سریع به‌دلیل عفونت برونی ایجاد می‌شود. پریون، پروتئین تکثیرشونده‌ای می‌باشد که بیماری‌های اسفنجی‌شکل متنوعی را ایجاد می‌کند. پریون‌ها می‌توانند با استفاده از سخت‌شامه آلوده یا پیوند قرنیه، یا با خوردن گوشت حیوانات آلوده به ”آنسفالوپاتی گاوی اسفنجی‌شکل ـ bovine spong form encephalopathy“ منتقل شوند. شروع این بیماری معمولاً در دهه‌های پنجم یا ششم عمر بیماران است. علایم اولیه این بیماری ممکن است شکایات مبهم جسمی یا احساسات نامشخص اضطراب باشد. سایر علایم شامل آتاکسی، علایم خارج‌هرمی، کره آنتوئید (echoreo athetosis) و دیزآرتری می‌باشد. برش‌های میوکلونیک غالباً وجود دارند. معمولاً در طی ۶ تا ۱۲ ماه بعد از تشخیص منتهی به مرگ بیمار می‌شود. CT معمولاً آتروفی در قشر مخ و مخچه را نشان می‌دهد. یک نمای مشخصه در EEG در مراحل آخر بیماری معمولاً شامل الگوی دوطرفه سنکرون اسپایک - و موج (spike-and-wave) است که بعداً تبدیل به کمپلکس‌های سنکرون تری‌فازیک تیز - موج (sharp-wave) می‌شود.  
 
  فعالیت اسپایک ممکن است مطابق با برش‌های میوکلونیک باشد. درمان شناخته‌شده‌ای برای این بیماری وجود ندارد

   + فرزانه (ربابه)دریاباری - ۱٢:٢٦ ‎ب.ظ ; ۱۳٩۱/٩/٢٩