یک بیماری ارثی بارز اتوزومی یا نفوذ کامل (کروموزوم ۴) که مشخصه آن حرکات کره آنتوئید و دمانس است. بروز بیماری در فردی که یکی از والدین او مبتلا به بیماری هانتینگتون باشد، ۵۰% می‌باشد.  
 
 
    تشخیص
     
 
    اپیدمیولوژی
     
 
    تشخیص افتراقی
     
 
    درمان
     
 
 
    علایم و عارضه‌های روانی مرتبط
     
 
    پاتوفیزیولوژی
     
 
    سیر و پیش‌آگهی
     
 
 
 
    تشخیص
  شروع بیماری معمولاً دردهه‌های چهارم و پنجم عمر بیمار می‌باشد (شخص معمولاً قبلاً دارای فرزند شده است)، معمولاً حرکات کره‌ای فرم ابتدا به‌وجود می‌آید و به‌صورت پیشرونده‌ای شدیدتر می‌شود. سپس دمانس غالباً با ویژگی‌های پسیکوتیک بروز می‌کند. دمانس ممکن است در ابتدا توسط خانواده بیمار به‌عنوان تغییر شخصیتی توصیف شود. شرح حال خانوادگی بیمار را بگیرید.  
 
    علایم و عارضه‌های روانی مرتبط
  - تغییرات شخصیتی (۲۵%)  
  - اسکیزوفرنیفرم (۲۵%)  
  - خلق (۵۰%)  
  - تظاهر یا شروع ناگهانی دمانس (۲۵%)  
  - شکل‌گیری دمانس در ۹۰% از بیماران  
 
    اپیدمیولوژی
  بروز این بیماری ۲ تا ۶ مورد از هر ۱۰۰،۰۰۰ نفر در سال می‌باشد پی‌گیری بیش از ۱۰۰۰ مورد از مبتلایان به دو برادری که از انگلستان به لانگ آیلند مهاجرت کرده بودند رسیده است میزان بروز در مردان و زنان برابر است.  
 
    پاتوفیزیولوژی
  آتروفی مغز با درگیری وسیع هسته قاعده‌ای و به‌ویژه هسته دمدار (caudate) می‌باشد.  
 
    تشخیص افتراقی
  در صورتی‌که حرکات کره‌ای فرم ابتدا مشاهده شوند. غالباً به‌عنوان اسپاسم‌های عادتی یا تیک‌های نه چندان بااهمیت تلقی می‌شوند. در بیشتر از ۷۵% بیماران مبتلا به بیماری هانتیگتون در ابتدا به غلط تشخیص اختلال روانی اولیه داده می‌شود. ویژگی‌هائی که هانتینگتون را از DAT متمایز می‌کند، میزان بروز بالای افسردگی و پسیکوز و اختلال حرکتی کره آنتوئید کلاسیک در این بیماری است.  
 
    سیر و پیش‌آگهی
  سیر این بیماری پیشرونده بوده و معمولاً منتهی به مرگ شخص ۱۵ تا ۲۰ سال بعد از تشخیص می‌شود. خودکشی در این بیماری شایع است.  
 
    درمان
  با پیشرفت کره بستری کردن در آسایشگاه‌ها لازم می‌شود. علایم بی‌خوابی، اضطراب، و افسردگی را می‌توان با مصرف بنزودیازپین‌ها و ضدافسردگی‌ها رفع کرد. علایم پسیکوتیک را می‌توان با آنتی‌پسیکوتیک‌های پرقدرت یا آنتاگونیست‌های سروتونین، دوپامین درمان کرد. مشاوره ژنتیک مهم‌ترین مداخله می‌باشد.  

   + فرزانه (ربابه)دریاباری - ٩:٥٦ ‎ق.ظ ; ۱۳٩۱/٩/٢٩